一青年患者因发热1周就诊于我院血液科,完善血常规、周边血象、骨髓检查及基因检测,诊断为急性早幼粒细胞白血病(APL),同时伴有血小板低下、纤溶系统亢进,入院后突发失语,头颅 CT 提示额颞叶出血(量约 15ml),予以双诱导(维A酸+复方黄黛片)、化疗、补充血小板及凝血因子、脱水降低颅 内压等处理后,复查头颅CT提示颅内出血进行性增加(量约35ml),联合神经外科行颅内钻孔+血肿引流术,治疗1周后患者恢复语言功能,生活自理能力恢复,后继续规范化疗,目前患者疾病完全缓解(详见图1-2)。APL 为目前理论上唯一可治愈性白血病,然而合并脑出血、DIC等情况时,疾病进展迅速,死亡率极高,往往在起病1个月内死亡。APL曾经是白血病中 最凶险、最容易致死的白血病,随着维 A 酸片+砷剂的联合应用,可使 APL 的 5 年生存率达到90%以上,但是维A酸片的给药应该从初步怀疑APL时开始,若延迟给药,可导致疾病的快速进展以及发生脑出血、DIC的几率明显增加,因此及早发现、及早诊断、及早治疗至关重要。 因此,对于发热合并血象改变的病人,建议其就诊血液专科,以免漏诊白血病等疾病。
如何认识淋巴瘤宜昌市第一人民医院血液科郑静宜昌市第一人民医院血液科郑静正确认识淋巴结为什么会发病? 淋巴瘤的具体发病原因尚无明确的定论,主要为以下 4 个因素:1.病毒感染(HTLV、HIV、EBV、HCV); 2.免疫缺陷(艾滋病、器官移植、类风湿关节炎、干燥综合征); 3.环境(农药、染发剂、放射暴露)。 4.遗传:若近亲患了某种血液 / 淋巴系统恶性疾病,则 NHL 发病风险可能会增加 2-4 倍。 不良的生活习惯虽不是导致淋巴瘤的必然原因,但可以长期免疫力下降是一种诱发因素,年轻人劳逸结合、生活作息规律很重要。能预防吗? 鉴于发病的相关因素,预防的方法为:1.尽可能减少感染,不得艾滋病(性行为、输血);2.提高免疫力,规律适度锻炼增强体质,健康合理均匀饮食;3.避免接触射线和其他有害物质(化学毒品、染发剂、农药);4.有家族病史者定期到医院做胸腹部 CT,如发现淋巴结肿大,要尽早就医。发病特征是什么? 淋巴细胞几乎遍布全身,皮肤、扁桃体、骨髓、胃、肠、肝、脾乃至眼、鼻腔等,有血液、淋巴液通过的地方就有淋巴细胞,就可能发生淋巴瘤。发病首发症状可能是无痛性浅表、深部、结外的淋巴结肿大。肿块大小不等、不对称、质实有弹性。1.浅表淋巴结肿大或形成结节肿块:尤以颈淋巴结肿大最为常见,其次为腋窝、腹股沟淋巴结。2.体内深部淋巴结肿块:因部位而异——浸润纵隔、肺门表现为胸闷胸痛、呼吸困难;浸润肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结表现为腹痛肿块、肠梗阻等。 3.结外淋巴组织的增生和肿块:内脏、颅内受累。 怎么治疗?目前多采用综合治疗,最大限度地保全患者机体功能、最大限度地杀灭肿瘤细胞,提高患者治愈率,改善患者生活质量为主。主要治疗手段包括全身化疗、局部放疗、免疫治疗、手术切除病灶、造血干细胞移植等。 其实,霍奇金淋巴瘤的预后还是很好的,有些患者甚至可以治愈。非霍奇金淋巴瘤预后因人各异,由于其病情更复杂,治疗难度更大,总治愈率低于霍奇金淋巴瘤。
骨髓增生异常综合征究竟是怎么回事?骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病。其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。此病多发于55-70岁阶段的人,治疗不及时会出现感染、出血等并发症,约1/3会进展为急性髓细胞白血病,危及生命。很多患者在确诊为MDS之后都会有这样的疑问,我为什么会得这种病呢?我们从MDS的病因上去探求答案,MDS的发病机制仍不完全清楚,研究显示其发病可能与遗传、免疫、环境等多方面因素有3关。继发性MDS可由恶性血液病(恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤)及体瘤(卵巢癌、肺癌、消化道肿瘤)化疗、放疗引起。MDS都有哪些症状?MDS早期可能没有明显的症状或体征。血液检查可能会显示体内血细胞数量减少或低血细胞计数。如果血细胞计数特别低,可能会因涉及不同的血细胞而表现出不同症状。1.红细胞减少红细胞为全身的组织器官输送氧气,正常红细胞减少会引起贫血,而贫血的症状都由于体内细胞和器官得不到充足的氧气所致,比如:疲劳、乏力、头晕、面色苍白等。值得一提的是贫血非常常见,不单单是MDS的表现。2.白细胞减少白细胞的作用是与疾病和感染斗争,如果白细胞减少就会频繁或严重感染。3.血小板减少血小板的主要功能是凝血和止血,修复破损的血管,MDS患者可能会出现不同程度的出血,常表现为皮肤出血点及淤斑、鼻出血、牙龈渗血、育龄期妇女月经过多或淋漓不尽,内脏出血较少见。MDS如何治疗?MDS患者病程和预后差异性非常大,医生会根据患者预后分组并结合年龄、体能状况、合并疾病、治疗依从性来进行个体化治疗,综合分析后,选择治疗方案。目前常用治疗方案如下:1.支持治疗支持治疗最主要目标为提升患者生活质量。包括输血治疗(红细胞输注、血小板输注)、造血生长因子调节机体造血功能、和去铁治疗。2.免疫调节剂治疗对于低位组MDS患者(特别是5q-),可采用免疫治疗,常用的免疫调节药物包括沙利度胺和来那度胺等,部分患者在经过治疗后可减轻或脱离输血依赖,并获得细胞遗传学缓解(临床表现消失,可正常或接近正常生活)。3.去甲基化治疗去甲基化治疗是国内外专家指南都推荐的一线治疗方案,高甲基化是MDS发病的重要机制之一,高甲基化会导致血细胞异常发育,去甲基化治疗可以改善MDS患者血细胞的生长发育,降低患者向AML进展的风险、改善生存质量。常用的去甲基化药物包括阿扎胞苷和地西他滨。4.化疗较高危组尤其是原始细胞比例增高的患者预后较差,化疗是选择非造血干细胞移植(HSCT)患者的治疗方式之一。5异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)allo—HSCT是目前唯一能根治MDS的方法,造血干细胞来源包括同胞全相合供者、非血缘供者和单倍型相合血缘供者。6.其他治疗如雄激素药物素对部分有贫血表现的MDS患者有促进红系造血作用,另外有报道,全反式维甲酸及某些中药成分对MDS有治疗作用,但仍需进一步开展临床试验证实。MDS病程和预后差异性非常大,医生会根据患者的个体情况选择最优的治疗方案,并非所有的治疗方案都适合某一个患者。祝愿所有与疾病作斗争的人都能早日康复,您的家人和朋友都需要您。
白细胞减少(主要指中性粒细胞减少)是血液中中性粒细胞绝对计数低于人群正常均值两个标准差以上,一般小于1.8×109/L(儿童小于1.5×109/L)。近期我科收治了一例白细胞减少多年的患者,多次血常规提示白细胞和中性粒细胞减少,无任何临床表现与其他病史。完善相关检查均未发现明显异常。骨髓检查未见异常。最终诊断考虑:粒细胞分布异常。粒细胞分布异常因某些因素导致存在于外周血循环池中的粒细胞跑到了其他组织或边缘池中,给人一种粒细胞减少的假象。血常规看似简单,但很多时候往往反映了疾病的早期表现或病情程度,有的粒细胞减少可能是粒细胞分布异常的一种表现,有的可能是自身免疫性疾病、乙肝肝硬化合并脾功能亢进、白血病、再生障碍性贫血、急性造血功能停滞、病毒感染、遗传性疾病、药物因素等所致,特别是轻度下降时,更容易让人们忽视。
通常在健康体检时也包括血常规化验检查,可见其重要性。人在生病时,血液中各种细胞成分的数量会发生变化,血常规检查简便、快速、易行,能够帮助医生迅速了解病人的血液基本变化,为进一步判断疾病提供有用线索。但